Dermatosi IgA lineare
Dermatologia

Dermatosi IgA lineare

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Dermatosi IgA lineare

  • introduzione
  • Epidemiologia
  • Presentazione
  • Diagnosi differenziale
  • indagini
  • Malattie associate
  • Gestione
  • complicazioni
  • Prognosi

introduzione

Sinonimo: lineare dermatosi bollosa IgA

La dermatosi di immunoglobulina A (IgA) lineare (LAD) è una condizione autoimmune in cui è presente una deposizione lineare di IgA nella zona della membrana basale (BMZ). La malattia colpisce sia bambini che adulti. Potrebbe essere correlato alla droga o non correlati alla droga. Nella categoria non correlata alla droga la causa è per lo più non identificata. Tuttavia, sono stati segnalati diversi casi a seguito di un episodio di infezione (ad esempio tifo, brucella, tubercolosi, varicella, herpes zoster, infezioni ginecologiche, infezioni delle vie respiratorie superiori). Nei bambini, la condizione è stata storicamente conosciuta come dermatosi bollosa cronica dell'infanzia.

istopatologia[1]

La LAD è una malattia autoimmune caratterizzata istopatologicamente dalla deposizione lineare di IgA alla BMZ. Una funzione del BMZ è di mantenere la contiguità della giunzione dermo-epidermica; la deposizione di anticorpi causa la fissazione del complemento e la chemiotassi dei neutrofili (rapida migrazione dei neutrofili verso i siti di infiammazione), portando infine alla formazione di bolle. È stato recentemente scoperto che gli autoanticorpi IgA di pazienti con LAD inducono la separazione epidermica dermico-granulocitica dipendente dalle criosezioni della pelle umana.

A livello molecolare, sono stati identificati diversi antigeni, alcuni dei quali si riscontrano anche in pazienti con pemfigoide bolloso. Vari tipi di proteine ​​dermiche sono stati identificati come antigeni. È sempre più riconosciuto che le LAD possono essere suddivise in vari sottotipi a seconda degli obiettivi dell'antigene e dell'istopatologia.

La patologia immunitaria sembra essere identica negli adulti e nei bambini.

Epidemiologia[2]

Questa è una condizione rara con un'incidenza nell'Europa occidentale di 0,5 per milione. Non ci sono dati per l'incidenza nei bambini. Alcuni studi hanno riportato una leggera preponderanza delle donne.

La distribuzione dell'età di esordio sembra seguire uno schema bimodale. Nei bambini, la fascia d'età va dai 6 mesi ai 10 anni, con una media di 3,3-4,5 anni. Negli adulti, la gamma è di 14-83 anni con una media di 52 anni. La malattia indotta da farmaci è più diffusa nelle persone anziane, probabilmente perché è più probabile che si tratti di farmaci.

Presentazione[3]

Storia

Prima della comparsa dell'eruzione cutanea, possono verificarsi prurito cronico o prurito acuto o bruciore. I pazienti che sviluppano lesioni oculari possono inizialmente notare dolore, irritazione o scarica.

Come con qualsiasi paziente che presenta un'eruzione cutanea, deve essere presa una storia dettagliata del farmaco. Il tasso di diffusione dei blister è variabile. Tendono ad apparire rapidamente nei casi indotti da farmaci. Nei casi indotti da vancomicina l'esordio varia da 1 a 13 giorni dopo la prima dose.

Visita medica

Possono presentarsi diverse presentazioni cutanee:

  • Clear blister tondi o ovali sulla pelle sottostante normale.
  • Piccole vescicole (vescicole) o grandi (bolle), spesso a forma di bersaglio, sormontano un'area cutanea eritematosa piatta o sollevata.
  • Nuove vescicole che si sviluppano in un anello attorno a un vecchio (il segno della "corda di perline").
  • Un raccolto di vescicole che si sviluppano vicine (segno "grappolo di gioielli").
  • Croste, graffi, piaghe e ulcere.
  • Lesioni che imitano l'eritema multiforme, il pemfigoide bolloso e la dermatite erpetiforme.
  • Il 50% dei pazienti ha vesciche e ulcere intorno alla bocca e alle labbra.
  • I reperti oftalmologici possono includere la fibrosi sottocongiuntivale e il restringimento dei fornici.

La distribuzione delle lesioni cutanee varia tra bambini e adulti. I bambini tendono a portarli sul basso ventre, aree anogenitali, perineo, mani, piedi e viso. Negli adulti, le lesioni tendono più comunemente a svilupparsi sul tronco e sugli arti. In entrambi i gruppi di età la distribuzione può essere simmetrica o asimmetrica.

Diagnosi differenziale

Un certo numero di condizioni della pelle hanno un aspetto quasi identico. Questi includono:

  • Bulboide pemfigoide
  • Dermatite erpetiforme
  • Lupus eritematoso
  • Epidermolisi bollosa acquisita

indagini[2]

  • L'istopatologia di una biopsia cutanea mostra vesciche subepidermiche, differenziando la condizione da malattie in cui si verificano vesciche all'interno dell'epidermide (es. Pemfigo).
  • L'immunofluorescenza diretta rivela la deposizione di IgA lungo la membrana basale.
  • I livelli sierici di IgA possono essere aumentati, ma ciò si verifica più spesso nella versione infantile.
  • Sono disponibili tecniche per identificare i singoli antigeni all'interno del BMZ ma questi sono più strumenti di ricerca che indagini diagnostiche.

Malattie associate[4, 5]

  • Malattia renale cronica
  • Glomerulonefrite del complesso immunitario
  • Colite linfocitica
  • linfoma
  • Altri tumori maligni
  • Psoriasi
  • Artrite reumatoide
  • sarcoidosi
  • Colite ulcerosa

Farmaci associati[6, 7]

La vancomicina è la droga più comune coinvolta. Altri farmaci implicati includono:

  • amiodarone
  • atorvastatina
  • captopril
  • cefamandolo
  • ceftriaxone
  • furosemide
  • glibenclamide
  • L'interleuchina-25
  • Carbonato di litio
  • metronidazolo
  • Antifiammatori non steroidei
  • Penicillina
  • fenitoina
  • Somatostatina
  • Trimetoprim-sulfametossazolo

Gestione[4]

Lesioni rotte ed erosioni possono richiedere medicazioni sterili. Le grandi bolle non richiedono alcun trattamento particolare se intatte. Le lesioni da infezione devono essere trattate due volte al giorno con mupirocina topica e medicazioni sterili.

Dapsone è il trattamento di scelta per la dermatite non correlata alla droga. La sulfapiridina causa meno effetti collaterali ma non è altrettanto efficace.

Altri trattamenti che sono stati segnalati per aiutare alcuni pazienti includono:

  • Corticosteroidi (prednisone o prednisolone)
  • Antibiotici tetracicline
  • eritromicina
  • colchicina
  • Micofenolato Mofetile
  • Immunoglobuline per via endovenosa

Nella malattia correlata alla droga, la rimozione del farmaco incriminato di solito porta a una risoluzione, anche se questo può richiedere fino a due settimane. I corticosteroidi sono stati richiesti per accelerare la risoluzione nei casi più gravi.

Rinvio ospedaliero

  • Per la diagnosi iniziale sarà richiesto il referto dermatologico.
  • Un parere oftalmologico sarà richiesto una volta che la diagnosi è stata fatta, indipendentemente dal fatto che il paziente abbia qualche sintomo oculare, poiché i cambiamenti possono essere rilevati all'esame (ad esempio, fibrosi sottocongiuntivale) prima che insorgano complicanze.

complicazioni[8]

Le complicazioni sono di solito il risultato di cicatrici. Lesioni alle gengive possono causare gengivite desquamativa con conseguente danno ai denti. L'IgA lineare oculare può simulare il pemfigoide cicatriziale e portare alla cecità. Sono stati riportati casi di coinvolgimento della faringe, della laringe, del naso, del retto e dell'esofago.

Prognosi[9, 10]

Nei bambini, la maggior parte dei casi idiopatici si risolve entro due anni. Negli adulti la malattia può essere più lunga e in alcuni casi può essere refrattaria.

LDA può migliorare durante la gravidanza. Nessun danno al feto si verifica a seguito del trattamento (dapsone) o della malattia.[11]

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Ulteriori letture e riferimenti

  • Mihalyi L, Kiss M, Dobozy A, et al; Rilevanza clinica degli autoanticorpi in pazienti con dermatosi bollosa autoimmune. Clin Dev Immunol. 20122012: 369.546. doi: 10.1155 / 2012/369546. Epub 2012 24 dicembre.

  • Fahad AS, Ammar AR; Presentazione clinica e immunologica insolita della dermatosi bollosa cronica dell'infanzia (dermatosi lineare di IgA). Indian J Dermatol. 2011 Sep-Oct56 (5): 573-5. doi: 10.4103 / 0019-5154.87159.

  1. Otten JV, Hashimoto T, Hertl M, et al; Diagnosi molecolare in condizioni di vesciche cutanee autoimmuni. Curr Mol Med. 2014 gennaio14 (1): 69-95.

  2. Cunliffe T; Malattia lineare IgA, Primary Care Dermatology Society, 2014

  3. Sakka N et al; Dermatosi bollosa bollosa Iga Intertriginous trattata con colchicina, SciMedCentral, 2015

  4. Chen S, Mattei P, Fischer M, et al; Dermatosi bollosa IgA lineare. Eplasty. 2013 luglio 213: ic49. Stampa 2013.

  5. Serwin AB, Mysliwiec H, Laudanska H, ​​et al; Dermatosi bollosa di IgA lineare in un paziente diabetico con insufficienza renale cronica. Int J Dermatol. 2002 Nov41 (11): 778-80.

  6. Litt J; Manuale di riferimento sull'eruzione delle droghe di Litt Compreso le interazioni con i farmaci, 14a edizione, 2008.

  7. Verma R, Vasudevan B, Pragasam V, et al; Malattia di IgA lineare in un adulto con caratteristiche cliniche insolite. Indian Dermatol Online J. 2013 Apr4 (2): 115-8. doi: 10.4103 / 2229-5178.110637.

  8. Braun-Falco O et al; Pemfigoide cicatriziale, dermatologia, 2012

  9. Patsatsi A; Malattia bollosa cronica o dermatosi lineare IgA di sindromi genetiche rivisitate per l'infanzia e terapia genica, 2013

  10. Marzano AV, Ramoni S, Spinelli D, et al; Dermatosi bollosa bollosa IgA lineare refrattaria trattata con successo con micofenolato sodico. J Dermatolog Treat. 200819 (6): 364-7. doi: 10,1080 / 09546630801958246.

  11. Metallo nero; Dermatologia ostetrica e ginecologica, 2008.

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