Prolasso della valvola mitrale
Chirurgia Generale

Prolasso della valvola mitrale

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Prolasso della valvola mitrale

  • Epidemiologia
  • Eziologia e condizioni associate
  • Presentazione
  • Diagnosi differenziale
  • Indagine
  • Gestione
  • Complicazioni e prognosi
  • Selezione

Il prolasso della valvola mitrale (MVP) è un rigonfiamento anormale di uno o entrambi i foglietti della valvola mitrale nell'atrio sinistro durante la sistole ventricolare.1MVP è definito su ecocardiografia come prolasso singolo o bileaflet di almeno 2 mm, con o senza ispessimento del volantino.2

Epidemiologia

  • MVP è una condizione comune ed è un fattore di rischio per rigurgito mitralico, insufficienza cardiaca congestizia, aritmie cardiache e endocardite infettiva.1
  • La degenerazione mixomatosa è la causa più comune di MVP negli Stati Uniti e in Europa.1
  • La prevalenza di MVP è stimata al 2-3% della popolazione.3Tuttavia, alcuni studi hanno riscontrato una prevalenza inferiore all'1%.4

Eziologia e condizioni associate2

La causa è spesso multifattoriale.

  • Un evento comune è l'ispessimento e la ridondanza dei volantini, noto come degenerazione mixomatosa - non correlato all'ipotiroidismo ma che comporta l'accumulo di proteoglicani sull'istologia. Il meccanismo sottostante non è noto.
  • L'MVP può anche verificarsi con valvole istologicamente normali. I fattori contributivi / associati possono essere:
    • Una cavità ventricolare sinistra (LV) sproporzionatamente piccola.
    • Difetti atriali di secundum non riparati.
    • Alcune sindromi riconosciute:
      • La sindrome di Marfan; ricerche recenti suggeriscono una prevalenza del 28% (inferiore a quanto si pensava in precedenza).5
      • Sindrome di Ehlers-Danlos (prevalenza del 6%).
      • Osteogenesi imperfetta.
      • Pseudoxantoma elastico.
      • Malattia renale policistica adulta.
  • Fattori genetici - c'è probabilmente una condizione familiare, autosomica dominante con penetranza variabile e presentazione clinica variabile. Potrebbero esserci altre forme genetiche.6, 7

Presentazione2

Vedi anche l'articolo sull'Auscultazione cardiaca a parte.

  • L'MVP è generalmente asintomatico, a meno che non vi siano complicanze come il rigurgito mitralico significativo. Di solito si presenta come una scoperta incidentale all'esame clinico o all'ecocardiogramma.
  • Le caratteristiche fisiche comuni associate a MVP includono basso peso corporeo, pectus excavatum, ipermobilità delle articolazioni e ampiezza delle braccia superiore all'altezza (che può indicare la sindrome di Marfan).
  • Si dice che un accurato esame fisico sia altamente sensibile per l'MVP ecocardiografico, sebbene non sia specifico. L'MVP può anche essere trovato sull'ecocardiografia quando l'auscultazione è normale. I risultati dell'ascolto classico sono i seguenti:
    • Un clic sistolico dinamico da medio a tardivo, spesso seguito da un soffio di rigurgito mitralico sistolico tardivo.
    • Il soffio è dinamico in quanto si muove all'interno della sistole quando le condizioni di carico cambiano.
    • C'è un clic precedente con riduzione del volume telediastolico - ad esempio, in piedi o una manovra di Valsalva.
    • Il clic sarà più tardi in sistole quando viene aumentato il postcarico ventricolare sinistro o il volume diastolico finale, ad esempio accovacciati o impugnature.
  • Sintomi di disfunzione autonomica possono verificarsi con MVP geneticamente ereditato - ad es. Ansia, attacchi di panico, palpitazioni, sincope o presincope, sintomi neuropsichiatrici.
  • Cerca le condizioni associate, ad esempio la sindrome di Marfan.

Diagnosi differenziale2

Un clic sentito durante l'auscultazione potrebbe anche essere dovuto a:

  • Volantini o corde ridondanti, senza prolasso ecocardiografico.
  • Stenosi aortica bicuspide
  • Mixoma atriale
  • Pericardite.

Altre cause di rigurgito mitralico.

Indagine2

  • I pazienti con segni di MVP dovrebbero avere l'ecocardiografia 2-D. Questo mostra il prolasso e lo distingue dalle altre cause dei clic sistolici.
  • Come accennato in precedenza, i criteri rigorosi per la diagnosi ecocardiografica sono importanti per evitare un'eccessiva diagnosi.
  • L'ecocardiografia transtoracica (TTE) può confermare l'MVP ma può mancare il prolasso della capesante laterale della valvola; l'ecocardiografia transesofagea (TOE) può essere più sensibile. 3-D TOE fornisce localizzazione delle lesioni varia e valutazione della patologia valvolare.8
  • L'ECG e il CXR sono normalmente normali a meno che non ci sia stata una progressione verso un rigurgito mitralico significativo. L'ECG può mostrare anomalie del segmento ST e dell'onda T non specifiche.
  • Un monitor ECG ambulatoriale a 24 ore può essere utile per rilevare aritmie cardiache.
  • In caso di dubbi sulla tolleranza all'esercizio, può essere utile un test di esercizio.

Gestione2

I pazienti con MVP possono essere classificati come ad alto o basso rischio di sviluppare rigurgito mitralico grave.

A basso rischio

  • Quelli senza sintomi, solo rigurgito lieve e risultati di esami stabili, non hanno bisogno di cure. Questi pazienti possono essere seguiti in modo conservativo.
  • I sintomi della disfunzione autonomica possono essere trattati con una prova di beta-bloccanti e astinenza da caffeina, alcol e sigarette.

I pazienti asintomatici con malattia minima possono essere rassicurati per quanto riguarda la natura benigna della loro condizione. Se l'ecocardiografia non mostra rigurgito mitralico clinicamente significativo e volantini sottili, il follow-up con esame clinico ed ecocardiografia può essere organizzato ogni 3-5 anni. Questi pazienti possono continuare con uno stile di vita normale e senza restrizioni.

Alto rischio

I fattori che aumentano il rischio di grave rigurgito mitralico in via di sviluppo sono:

  • Età superiore a 50 anni, ipertensione o obesità.
  • Rigurgito mitralico da moderato a severo.
  • Rigurgito mitralico durante l'esercizio ma non a riposo.
  • Risultati ecocardiografici dello spessore del lembo mitralico> 5 mm, prolasso del volantino posteriore o aumento delle dimensioni del ventricolo sinistro.
  • Fibrillazione atriale.
  • Funzione sistolica ventricolare ridotta.
  • Allargamento atriale sinistro.

I pazienti ad alto rischio necessitano di follow-up per monitorare il progressivo rigurgito mitralico. Se ciò si verifica, può essere necessaria la riparazione chirurgica o la sostituzione della valvola e deve essere preso in considerazione il momento ottimale della chirurgia.

Profilassi

  • Il trattamento antitrombotico non è raccomandato per MVP da solo.9
  • Profilassi dell'endocardite:
    • I pazienti con MVP sono ad aumentato rischio di endocardite se hanno:
      • Un clic sistolico e mormorio all'esame.
      • Degenerazione mixomatosa e rigurgito mitralico all'ecocardiografia.
      • Le caratteristiche "ad alto rischio", come la dilatazione del ventricolo sinistro, l'allargamento atriale sinistro, l'ispessimento del volantino, le corde ridondanti o altre caratteristiche ad alto rischio, come sopra.
    • Le linee guida del National Institute for Health and Care Excellence (NICE) affermano che:10
      • La profilassi antibiotica di routine non è richiesta per la maggior parte delle procedure.
      • Tuttavia, la copertura antibiotica per endocardite infettiva deve essere somministrata a pazienti che stanno ricevendo antibiotici per una procedura gastrointestinale o genitourinaria in un sito infetto.
      • I pazienti a rischio di endocardite devono essere consapevoli dei sintomi rilevanti.

Chirurgia

I sintomi di insufficienza cardiaca, gravità del rigurgito mitralico, presenza o assenza di fibrillazione atriale, funzione sistolica ventricolare sinistra, volume telediastolico e volume sistolico ventricolare sinistro e pressione arteriosa polmonare (a riposo e con esercizio fisico) influenzano la decisione di raccomandare la valvola mitrale chirurgia. La chirurgia valvolare è indicata per i pazienti con:

  • Rigurgito mitralico severo sintomatico.
  • Pazienti asintomatici ma con ingrandimento LV (diametro sistolico-finale> 45 mm) o ridotta funzione sistolica (frazione di eiezione <60%).
  • Grave rigurgito mitralico con fibrillazione atriale o ipertensione polmonare.

Le opzioni chirurgiche sono:

  • La gestione di MVP può includere la chirurgia della valvola. La riparazione della valvola mitrale è associata ad un'eccellente sopravvivenza a lungo termine e rimane superiore alla sostituzione della valvola mitrale.11
  • Il NICE raccomanda che le prove per la sicurezza e l'efficacia della riparazione del volantino della valvola mitrale percutanea per il rigurgito mitralico siano attualmente inadeguate.12
  • Una tecnica che utilizza politetrafluoroetilene neochordae è stata utilizzata come alternativa alla chirurgia della valvola mitrale.13

La gestione di pazienti asintomatici con rigurgito mitralico severo ma con la funzione LV preservata è controversa. Tuttavia, vi è una tendenza verso una precedente riparazione della valvola chirurgica per i pazienti con severo rigurgito mitralico. Questo è perché:

  • C'è un alto tasso di successo e durata della riparazione chirurgica.
  • Alcune ricerche mostrano risultati clinici migliori con un intervento precoce.
  • La disfunzione occipitale ventricolare può precedere i sintomi.
  • Quelli con rigurgito mitralico severo e un volantino valvolare possono beneficiare di una riparazione chirurgica precoce.

Complicazioni e prognosi2

La riparazione della valvola mitrale del lembo anteriore è associata ad un rischio più elevato di re-intervento rispetto alla riparazione del lembo posteriore. La prognosi generale è eccellente per la maggior parte dei pazienti con MVP, con una durata di vita prevista simile alla popolazione generale. Una minoranza di pazienti può sviluppare complicanze come:

  • Progressione in grave rigurgito mitralico, che può richiedere un intervento chirurgico.
  • Un piccolo aumento del rischio di morte cardiaca improvvisa:
    • Il rischio assoluto è molto basso ma, nei pazienti con MVP mixomatoso, è il doppio rispetto alla popolazione generale.
    • Se c'è rigurgito mitralico severo con un foglio illustrativo, questo comporta un rischio più elevato (fino al 2% all'anno).
  • Un piccolo aumento del rischio di endocardite infettiva:
    • Senza rigurgito mitralico, l'incidenza di endocardite infettiva è simile a quella della popolazione generale.
    • Nei pazienti con MVP e soffio sistolico, il rischio aumenta a circa lo 0,05% all'anno.
  • Forse un aumento del rischio di ictus:
    • L'associazione tra l'aumento della prevalenza di eventi cerebrovascolari e MVP in pazienti giovani senza evidenza di malattia cerebrovascolare non è chiara.
    • I principali fattori di rischio per eventi cerebrovascolari includono età maggiore di 50 anni, lembi della valvola mitrale addensati, fibrillazione atriale e necessità di un intervento chirurgico della valvola mitrale.

Selezione

È stato suggerito che i parenti di primo grado di quelli con MVP dovrebbero avere l'ecocardiografia per lo screening per la condizione.14

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Ulteriori letture e riferimenti

  • Linee guida sulla gestione della cardiopatia valvolare; European Society of Cardiology (2012)

  • Fondazione britannica del cuore

  1. Guy TS, Hill AC; Prolasso della valvola mitrale. Annu Rev Med. 201.263: 277-92.

  2. Hayek E, Gring CN, Griffin BP; Prolasso della valvola mitrale. Lancetta. 2005 5-11365 febbraio (9458): 507-18.

  3. Dannazione FN, Vasan RS; Epidemiologia e fisiopatologia del prolasso della valvola mitrale: nuove conoscenze sulla progressione della malattia, la genetica e le basi molecolari. Circolazione. 2014 maggio 27129 (21): 2158-70. doi: 10.1161 / CIRCULATIONAHA.113.006702.

  4. Turker Y, Turker Y, Baltaci D, et al; La prevalenza e le caratteristiche cliniche del prolasso della valvola mitrale in un ampio studio epidemiologico basato sulla popolazione: lo studio MELEN. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2015 giugno 19 (12): 2208-12.

  5. Taub CC, Stoler JM, Perez-Sanz T, et al; Prolasso della valvola mitrale nella sindrome di Marfan: un vecchio argomento rivisitato. Ecocardiografia. 24 novembre 2008.

  6. Valvola Mitral Prolapse 1, MVP1; Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM)

  7. Valvola mitralica mixomatosa, Prolapse 2, MMVP2; Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM)

  8. Shah PM; Concetti attuali nel prolasso della valvola mitrale: diagnosi e gestione. J Cardiol. 2010 Sep56 (2): 125-33. Epub 2010 10 agosto.

  9. Salem DN, O'Gara PT, Madias C, et al; Cardiopatia valvolare e strutturale: American College of Chest Physicians Linee guida di pratica clinica basate sull'evidenza (8a edizione). Il petto. 2008 giugno133 (6 Suppl): 593S-629S.

  10. Profilassi contro l'endocardite infettiva: profilassi antimicrobica contro l'endocardite infettiva negli adulti e nei bambini sottoposti a procedure interventistiche; Linea guida clinica NICE (marzo 2008)

  11. Nishimura RA, Otto CM, Bonow RO, et al; 2014 Linee guida AHA / ACC per la gestione dei pazienti con cardiopatia valvolare: sommario esecutivo: una relazione della American Task Force sulle linee guida pratiche dell'American College of Cardiology / American Heart Association. Circolazione. 2014 giugno 10129 (23): 2440-92. doi: 10.1161 / CIR.0000000000000029. Epub 2014 3 marzo.

  12. Riparazione del lembo della valvola mitrale percutanea per rigurgito mitralico; NICE Interventional Procedure Guidance, agosto 2009

  13. Falk V, Seeburger J, Czesla M, et al; In che modo l'uso del politetrafluoroetilene neocardato per il prolasso della valvola mitralica posteriore (tecnica ad anello) si confronta con la resezione del lembo? Uno studio prospettico randomizzato. J Thorac Cardiovasc Surg. 2008 nov136 (5): 1205

  14. Cheitlin MD, Armstrong WF, Aurigemma GP, et al; Aggiornamento della linea guida ACC / AHA / ASE 2003 per l'applicazione clinica dell'ecocardiografia: articolo riassuntivo: un rapporto dell'American College of Cardiology / American Heart Association Task Force sulle linee guida pratiche (Comitato ACC / AHA / ASE per l'aggiornamento delle Linee guida 1997 per la clinica Applicazione di ecocardiografia). Circolazione. 2003 Set 2108 (9): 1146-62.

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