Poliarterite nodosa

Poliarterite nodosa

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Poliarterite nodosa

  • Epidemiologia
  • Presentazione
  • Criteri diagnostici
  • Diagnosi differenziale
  • indagini
  • Malattie associate
  • Gestione
  • complicazioni
  • Prognosi
  • Prevenzione

Questa fu la prima vasculite, originariamente descritta nel 1852. Il termine polyarteritis nodosa (PAN) fu adottato nel 1992.[1]L'attuale definizione di PAN è stata concordata alla Chapel Hill Conference 2012:

  • PAN è arterite necrotizzante di arterie medie o piccole senza glomerulonefrite o vasculite in arteriole, capillari o venule e non associata ad anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA).[2]

Può colpire qualsiasi organo ma, per ragioni sconosciute, risparmia le arterie polmonare e glomerulare.[3]

È stata anche descritta una forma meno grave chiamata poliarterite nodosa cutanea (CPAN). Le sue caratteristiche includono teneri noduli sottocutanei, livedo reticularis, ulcere cutanee e necrosi.[4] È spesso associato a infezione da streptococco. Sebbene siano stati riportati progressi nel PAN classico in una fase successiva, generalmente si ritiene che sia improbabile.[5]

Epidemiologia

  • PAN colpisce circa 3,1 per 100.000 persone all'anno.[6]
  • È presente in tutti i gruppi etnici e sembra essere presente in tutto il mondo, sebbene l'incidenza sia più elevata nelle aree in cui l'epatite B è endemica.
  • Sebbene possa essere scatenato da infezioni virali, nella maggior parte dei casi è idiopatico.[7]
  • Può verificarsi dall'infanzia con un'incidenza di picco intorno ai 10 anni. Negli adulti, la fascia d'età più frequentemente colpita è tra i 40 ei 50 anni.
  • Negli adulti, gli uomini sono più comunemente colpiti rispetto alle donne; tuttavia, i bambini sono ugualmente colpiti.

Alcuni autori affermano che l'incidenza è in calo, altri che è in aumento, ma ciò potrebbe essere dovuto a un maggiore riconoscimento.[8]

Presentazione

La diagnosi non è facile, poiché PAN presenta spesso in modo vago sintomi come febbre, perdita di peso, mal di testa e mialgia. Esiste uno spettro di coinvolgimento degli organi che va da un singolo organo a una malattia multisistemica.

  • I nervi periferici e la pelle sono i tessuti più frequentemente colpiti.
  • La pelle può dimostrare una gamma di lesioni, tra cui porpora, necrosi sottocutanea, vissuta e ulcere necrotiche.[3]
  • Neurologicamente, il mononeuritis multiplex è la presentazione più comune.
  • Il coinvolgimento del tratto gastrointestinale, dei reni, del cuore e del sistema nervoso centrale è associato a una mortalità più elevata.[7]
  • Se vi è un coinvolgimento renale, i pazienti possono presentare ipertensione o insufficienza renale acuta.
  • I sintomi gastrointestinali si verificano nel 14-65% dei pazienti e il dolore addominale postprandiale dall'ischemia è il sintomo più comune.[9]La necrosi intestinale e la perforazione sono associate a una prognosi infausta.
  • La mialgia è riportata nel 72% dei pazienti nell'infanzia.[10]
  • La presentazione tipica nei bambini è il coinvolgimento di uno o due organi, con sintomi costituzionali e la diagnosi è spesso basata sulla patologia.[11]

Criteri diagnostici

Adulto

Storicamente questi hanno incluso i criteri dell'American College of Rheumatology (ACR) e Chapel Hill Consensus.[2, 12]I criteri ACR (10 fattori) per classificare un paziente con vasculite all'interno di un'entità specifica della malattia sono utili nella pratica clinica ma non fanno riferimento agli ANCA. Inoltre, in molti casi, la loro applicazione si traduce in diagnosi sovrapposte, in particolare nei pazienti con vasculite a vaso piccolo e PAN classica. Pertanto, un algoritmo basato sulle definizioni di Chapel Hill e sui criteri ACR è stato considerato utile per classificare correttamente i pazienti.[13, 14]

Il paziente deve avere almeno 16 anni al momento della diagnosi:[13]

  • Si dice che una paziente abbia poliarterite nodosa se ha tre dei 10 segni noti come criteri ACR del 1990:[12]
    • Perdita di peso superiore a 4 kg.
    • Livedo reticularis.
    • Dolore o tenerezza ai testicoli.
    • Mialgie.
    • Mononeuropatia o polineuropatia.
    • Pressione arteriosa diastolica di nuova insorgenza superiore a 90 mm Hg.
    • Esami del sangue su reni elevati (urea ematica superiore a 14,3 mmol / L o creatinina superiore a 133 μmol / L).
    • Prove di infezione da epatite B
    • Arteriogramma che mostra le arterie che sono dilatate o costrette dall'infiammazione dei vasi sanguigni.
    • Presenza di infiltrato di granulociti o leucociti misti in una biopsia della parete arteriosa.

Infanzia

Classificazione dell'infanzia PAN richiede una malattia infiammatoria sistemica con evidenza di vasculite necrotizzante o anomalie angiografiche di arterie di medie o piccole dimensioni (criterio obbligatorio) più uno dei cinque criteri:[10]

  • Coinvolgimento della pelle
  • Mialgia / tensione muscolare
  • Ipertensione
  • Neuropatia periferica
  • Coinvolgimento renale

Diagnosi differenziale

Poiché PAN presenta sintomi non specifici, devono essere prese in considerazione numerose diagnosi alternative:

  • Febbre causata da infezioni virali, batteriche e parassitarie.
  • L'ulcerazione dovuta a pioderma gangrenoso deve essere esclusa (in particolare nei bambini).
  • Morbo di Crohn.
  • Malattie del tessuto connettivo tra cui lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, granulomatosi allergica.
  • Vasculiti tra cui arterite a cellule giganti, porpora di Henoch-Schönlein, granulomatosi con poliangioite (granulomatosi di Wegener), sindrome di Churg-Strauss e malattia di Kawasaki.

indagini

  • L'antigene di superficie dell'epatite B è positivo nel 30%.
  • Il test p-ANCA è generalmente negativo in PAN.
  • Esiste una risposta di fase acuta prominente, ma non specifica.
  • FBC mostra leucocitosi con neutrofili elevati.
  • L'ipergammaglobulinemia si verifica nel 30%.
  • La biopsia delle piccole arterie mostrerà evidenza di infiammazione necrotizzante. Tuttavia, sono preferite le biopsie cutanee o muscolari poiché sono più sicure e hanno una resa diagnostica maggiore.
  • L'arteriografia mostra microaneurismi nelle arterie di piccole e medie dimensioni dei reni e dei visceri addominali.[15] L'angiografia renale selettiva mostra aneurismi nel 40% dei bambini.[16]

Malattie associate

PAN associato all'epatite B è una forma di PAN classica. La patogenesi è attribuita alla deposizione immuno-complessa con eccesso di antigene.[17]

Gestione

  • Il cardine del trattamento per PAN è la terapia con corticosteroidi:[18]
    • Se i pazienti recidivano nonostante la terapia con steroidi, è stato dimostrato che l'aggiunta di ciclofosfamide riduce ulteriormente il tasso di recidiva.
    • L'azatioprina può anche essere utilizzata come terapia di mantenimento e sembra essere efficace e ben tollerata con un minor numero di effetti collaterali a lungo termine rispetto alla ciclofosfamide.
    • Altri immunosoppressori tendono ad essere riservati ai pazienti con la malattia più grave e a fattori prognostici sfavorevoli.
  • Nei pazienti con epatite B attiva, gli antivirali e gli scambi plasmatici prevengono lo sviluppo di complicazioni epatiche a lungo termine dell'infezione virale dell'epatite B.[17]
  • L'immunoglobulina endovenosa (IV-Ig) e l'aspirina sono efficaci nell'infanzia PAN ma, nei casi resistenti, sia steroidi che infliximab hanno un ruolo.[19]
  • CPAN:[4]
    • I casi lievi possono richiedere solo farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) o colchicina.
    • Prednisolone 30 mg al giorno o meno è spesso efficace nei casi più gravi ma può essere richiesto un dosaggio di 1 mg / kg / die. Sfortunatamente, le esacerbazioni si verificano con la riduzione graduale dei corticosteroidi e gli effetti avversi ne limitano l'uso a lungo termine.
    • Gli agenti immunosoppressivi sono spesso efficaci in CPAN resistenti ai corticosteroidi ad alte dosi e dovrebbero essere riservati a queste forme severe e implacabili.

complicazioni

Senza trattamento, la lesione renale acuta indotta dall'ipertensione è una causa di grande morbilità e mortalità. Il paziente deve anche essere monitorato per:

  • Mal di testa
  • Demenza
  • Psicosi
  • encefalopatia
  • Eventi cerebrovascolari
  • Neuropatia periferica

Prognosi

Quasi la metà morirà entro tre mesi dalla diagnosi se non trattata, di solito secondaria alla malattia renale cronica.[20] Le scarse caratteristiche prognostiche includono:

  • Gruppo di età avanzata
  • Coinvolgimento renale, CNS o cardiaco.

Prevenzione

L'eliminazione dell'epatite B (mediante scelte di stile di vita e immunizzazione dell'epatite B) può ridurre l'incidenza del PAN associato all'epatite B, ma non eliminerà completamente il PAN.

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Ulteriori letture e riferimenti

  • Poliarterite nodosa cutanea; DermNet NZ

  1. Sunderkotter C, Sindrilaru A; Classificazione clinica della vasculite. Eur J Dermatol. 2006 Mar-Apr16 (2): 114-24.

  2. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al; Nel 2012 è stata rivista la Nomenclatura di Vasculitides della Conferenza internazionale sulla Collina della Collina. Artrite Rheum. 2013 Jan65 (1): 1-11. doi: 10.1002 / art.37715.

  3. Howard T, Ahmad K, Swanson JA, et al; Poliarterite nodosa. Tech Vasc Interv Radiol. 2014 Dec17 (4): 247-51. doi: 10.1053 / j.tvir.2014.11.005. Epub 2014, 13 novembre.

  4. Morgan AJ, Schwartz RA; Poliarterite nodosa cutanea: una revisione completa. Int J Dermatol. 2010 Jul49 (7): 750-6.

  5. Nakamura T, Kanazawa N, Ikeda T, et al; Poliarterite nodosa cutanea: rivisitazione della sua definizione e criteri diagnostici. Arch Dermatol Res. 2008 19 settembre.

  6. Mohammad AJ, Jacobsson LT, Mahr AD, et al; Prevalenza della granulomatosi di Wegener, poliangite microscopica, poliarterite nodosa e sindrome di Churg-Strauss all'interno di una popolazione definita nella Svezia meridionale. Reumatologia (Oxford). 2007 agosto46 (8): 1329-37. Epub 2007 6 giugno.

  7. Hernandez-Rodriguez J, Alba MA, Prieto-Gonzalez S, et al; Diagnosi e classificazione di poliarterite nodosa. J Autoimmun. 2014 febbraio-marzo48-49: 84-9. doi: 10.1016 / j.jaut.2014.01.029. Epub 2014, 28 gennaio.

  8. Lane SE, Scott DG, Heaton A, et al; Vasculite renale primaria in Norfolk - aumentando l'incidenza o aumentando il riconoscimento? Trapianto di dialoghi di Nephrol. 2000 Jan15 (1): 23-7.

  9. Ebert EC, Hagspiel KD, Nagar M, et al; Coinvolgimento gastrointestinale nella poliarterite nodosa. Clin Gastroenterol Hepatol. 2008 Sep6 (9): 960-6. Epub 2008, 27 giugno.

  10. Ozen S, Pistorio A, Iusan SM, et al; Criteri EULAR / PRINTO / PRES per porpora di Henoch-Schonlein, poliarterite infantile, granulomatosi Wegener dell'infanzia e arterite Takayasu infantile: Ankara 2008. Parte II: Criteri di classificazione finali. Ann Rheum Dis. 2010 May69 (5): 798-806.

  11. Ozen S; Poliartrite giovanile: è una malattia diversa? J Rheumatol. 2004 Apr31 (4): 831-2.

  12. Lightfoot RW Jr, Michel BA, Bloch DA, et al; L'American College of Rheumatology 1990 criteri per la classificazione di poliarterite nodosa. Artrite Rheum. 1990 agosto33 (8): 1088-93.

  13. Watts R, Lane S, Hanslik T, et al; Sviluppo e validazione di una metodologia di consenso per la classificazione delle vasculiti e della poliarterite nodosa associate ad ANCA per studi epidemiologici. Ann Rheum Dis. 2007 Feb66 (2): 222-7. Epub 2006, 10 agosto.

  14. Kallenberg CG; L'ultima classificazione di vasculite. Clin Rev Allergy Immunol. 2008 Oct35 (1-2): 5-10.

  15. Stanson AW, Friese JL, Johnson CM, et al; Poliarterite nodosa: spettro di reperti angiografici. RadioGraphics. 2001 Gen-Feb21 (1): 151-9.

  16. Brogan PA, Davies R, Gordon I, et al; Angiografia renale nei bambini con poliarterite nodosa. Pediatrico Nephrol. 2002 Apr17 (4): 277-83.

  17. Guillevin L, Mahr A, Callard P, et al; Poliarterite nodosa associata a virus dell'epatite B: caratteristiche cliniche, esito e impatto del trattamento in 115 pazienti. Medicina (Baltimora). 2005 Sep84 (5): 313-22.

  18. Guillevin L, Pagnoux C; Quando dovrebbero essere prescritti immunosoppressori per il trattamento di vasculiti sistemiche? Stagista Med. 2003 Apr42 (4): 313-7.

  19. Dillon MJ, Eleftheriou D, Brogan PA; Vasculite vascolare di dimensioni medie. Pediatrico Nephrol. 2010 Sep25 (9): 1641-52. Epub 2009 28 novembre.

  20. Bourgarit A, Le Toumelin P, Pagnoux C, et al; Morti verificatesi durante il primo anno dopo l'inizio del trattamento per poliarterite nodosa, poliangite microscopica e sindrome di Churg-Strauss: un'analisi retrospettiva di cause e fattori predittivi di mortalità basata su 595 pazienti. Medicina (Baltimora). 2005 Sep84 (5): 323-30.

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