Fibrosi retroperitoneale Periaortite
Chirurgia Generale

Fibrosi retroperitoneale Periaortite

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Fibrosi retroperitoneale

periaortitis

  • Epidemiologia
  • Le cause
  • Presentazione
  • Diagnosi differenziale
  • indagini
  • Gestione
  • complicazioni
  • Prognosi

La fibrosi retroperitoneale è una malattia rara caratterizzata dalla presenza di un tessuto fibro-infiammatorio, che di solito circonda l'aorta addominale e le arterie iliache e si estende nel retroperitoneo per avvolgere strutture vicine - ad esempio gli ureteri.1

  • Si ritiene che la fibrosi retroperitoneale sia una risposta autoimmune a un lipide insolubile che è fuoriuscito attraverso una parete arteriosa assottigliata da placche ateromatose.
  • Il tessuto fibroso copre le strutture retroperitoneali come l'aorta, la vena cava, l'uretere e il muscolo psoas. Può estendersi dal peduncolo renale al di sotto dell'orlo pelvico.
  • Il centro della placca si trova solitamente al livello della biforcazione aortica. Il tessuto fibroso può biforcarsi e seguire le arterie iliache comuni.

Epidemiologia

La fibrosi retroperitoneale è una malattia rara. La fibrosi retroperitoneale idiopatica rappresenta oltre il 70% dei casi. L'incidenza della forma idiopatica è stata riportata a 0,1 per 100.000 persone-anno con una prevalenza di 1,4 per 100.000.2

Le cause

In circa il 70% dei pazienti non viene trovata alcuna causa sottostante (fibrosi retroperitoneale idiopatica). Il concetto recentemente proposto e i criteri diagnostici della malattia correlata all'immunoglobulina G4 (IgG4) hanno portato a un ampio riconoscimento della fibrosi retroperitoneale associata a malattia correlata a IgG4.3, 4

Le cause secondarie identificate includono:

  • Farmaci: es. Metisergide, beta-bloccanti, metildopa, amfetamine, fenacetina, pergolide e cocaina.
  • Aneurisma dell'aorta addominale.
  • Trauma al tratto renale.
  • Infezione.
  • Malignità retroperitoneale.
  • Terapia post-irradiazione o chemioterapia.

La fibrosi retroperitoneale può anche essere associata a cirrosi biliare primitiva, mediastinite fibrosante, panipopituitarismo, glomerulonefrite, artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, poliarterite nodosa, spondilite anchilosante, emilaminectomia, ipotiroidismo, tumore carcinoide e tiroidite di Hashimoto.

Presentazione

Possono verificarsi sintomi come lombalgia, disturbi sistemici non specifici ed edema degli arti inferiori. La diagnosi è solitamente tardiva quando un paziente viene valutato per insufficienza renale e uropatia ostruttiva.2

  • La maggior parte dei pazienti presenta sintomi aspecifici, incluso dolore addominale opaco, di durata inferiore a 12 mesi.
  • I pazienti possono presentare le complicanze della fibrosi retroperitoneale (vedere "Complicazioni" di seguito).
  • Le caratteristiche cliniche precoci dipendono da qualsiasi causa sottostante.
  • La malattia avanzata causa l'uropatia ostruttiva. Il paziente può presentarsi con danno renale acuto o malattia renale cronica derivante dal coinvolgimento ureterale.
  • Il flusso sanguigno ridotto agli arti inferiori può causare caratteristiche della malattia vascolare periferica.
  • La presentazione più comune è il dolore, che può verificarsi nel lombo, nella schiena, nello scroto o nell'addome inferiore.
  • Possono verificarsi febbre, perdita di peso, nausea e vomito, malessere ed edema periferico.
  • Le caratteristiche urinarie includono poliuria, polidipsia, anoressia, nicturia, oliguria, frequenza urinaria ed ematuria.
  • I bambini possono presentare dolore all'anca o al gluteo.

Diagnosi differenziale

  • Altre condizioni che possono causare un'ostruzione ureterale e una lesione renale acuta o una malattia renale cronica - ad es. Ascesso retroperitoneale, ematoma periaortico, chirurgia pelvica, radioterapia e amiloidosi.
  • Aspetti radiologici simili possono essere causati da aneurisma dell'aorta addominale, linfomi, sarcomi, carcinomi pancreatici e neoplasie metastatiche.

indagini

Ci deve essere un alto indice di sospetto di una diagnosi di fibrosi retroperitoneale quando i pazienti presentano un ESR elevato e CRP e insufficienza renale da uropatia ostruttiva.2

La TC e la risonanza magnetica aiutano a escludere cause secondarie, ma la biopsia rimane il gold standard per la diagnosi.5

  • Esami del sangue e delle urine: i risultati possono includere test di funzionalità renale (disfunzione renale), FBC (anemia, aumento dei globuli bianchi), aumento della VES, analisi delle urine e coltura delle urine (piuria).
  • Radiografia normale: non specifica, ma può mostrare evidenza di complicanze - ad es. Ostruzione intestinale, edema polmonare (danno renale acuto).
  • Ultrasuoni: può aiutare a identificare la massa retroperitoneale; può dimostrare il grado di ostruzione agli ureteri e ai reni.
  • Follow-through di bario e clistere: occlusione intestinale.
  • Urografia endovenosa (IVU): mostra ureteri dilatati con deviazione mediale degli ureteri. IVU può portare a nefropatia da contrasto; pertanto, una buona idratazione è essenziale e l'IVU deve essere usato con cautela nei pazienti anziani e in quelli con insufficienza renale (controllare sempre la funzione renale in anticipo).
  • Pielografia retrograda: per pazienti con funzionalità renale gravemente compromessa.
  • Aortografia, venografia e linfangiografia aiutano a valutare il livello e l'estensione dell'occlusione.
  • Scansione TC e RM: delimitazione dell'estensione della fibrosi retroperitoneale.
  • La renografia isotopica è utile nella valutazione seriale della funzione renale.
  • Biopsia sotto guida TC: differenziare le masse benigne dalle masse retroperitoneali maligne; la biopsia nella fibrosi retroperitoneale mostra un'infiammazione periaortica con infiltrato di linfociti e plasmacellule.
  • La diagnosi può non essere stabilita fino all'esplorazione chirurgica.

Gestione

  • Nella fibrosi retroperitoneale correlata al farmaco, l'interruzione del farmaco incriminato può causare la risoluzione dell'ostruzione e dei sintomi del tratto urinario.
  • Il trattamento medico della fibrosi retroperitoneale dipende dalla causa sottostante. Nei pazienti con fibrosi retroperitoneale idiopatica, i glucocorticoidi sono tradizionalmente considerati il ​​cardine del trattamento.2
  • Sono stati usati farmaci immunosoppressivi (ad es. Azatioprina, ciclofosfamide e tamoxifene).
  • Il drenaggio del tratto urinario superiore può essere eseguito come misura temporanea. La nefrostomia percutanea aiuta a ripristinare la funzione renale, l'equilibrio dei liquidi, dell'elettrolita e dell'acido base prima dell'intervento.
  • Potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per risolvere l'ostruzione del tratto urinario o l'ostruzione di altre strutture.
  • L'ureterolisi laparoscopica è molto efficace per i pazienti con fibrosi retroperitoneale di tutte le cause con morbilità ed efficacia paragonabili alla chirurgia a cielo aperto.6

complicazioni1

  • L'ipertensione è comune.
  • La fibrosi può causare compressione delle principali arterie, vene e vasi linfatici, con conseguente tromboflebite, insufficienza arteriosa ed edema degli arti inferiori.
  • L'ostruzione del duodeno e del colon può causare l'occlusione intestinale.
  • L'ostruzione del dotto biliare comune può causare ittero.
  • Il coinvolgimento spinale può causare anomalie neurologiche negli arti inferiori.

Prognosi

  • La prognosi dipende dal grado di compromissione renale alla presentazione e dal grado di ostruzione delle vie urinarie, dell'intestino e dei vasi sanguigni.
  • La fibrosi retroperitoneale idiopatica (non maligna) ha una prognosi generalmente buona a meno che non sia adeguatamente diagnosticata o trattata, quando la malattia può causare gravi complicanze - ad es. Malattia renale allo stadio terminale.1
  • La fibrosi retroperitoneale maligna ha una prognosi sfavorevole. La maggior parte dei pazienti vive solo per 3-6 mesi dopo aver ricevuto una diagnosi di fibrosi retroperitoneale maligna.
  • È necessario un follow-up permanente per eventuali patologie progressive o ricorrenti.7

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Ulteriori letture e riferimenti

  • Fibrosi retroperitoneale; MedlinePlus

  1. Vaglio A, Salvarani C, Buzio C; Fibrosi retroperitoneale. Lancetta. 21 gennaio 2006 (9506): 241-51.

  2. Thongprayoon C, Spanuchart I, Cheungpasitporn W, et al; Fibrosi retroperitoneale idiopatica: un caso difficile in una malattia rara. N Am J Med Sci. 4 maggio 2014 (5): 237-8. doi: 10.4103 / 1947-2714.132945.

  3. Chiba K, Kamisawa T, Tabata T, et al; Caratteristiche cliniche di 10 pazienti con fibrosi retroperitoneale correlata a IgG4. Stagista Med. 201.352 (14): 1545-1551. Epub 2013 15 luglio.

  4. Fujimori N, Ito T, Igarashi H, et al; Fibrosi retroperitoneale associata a malattia correlata all'immunoglobulina G4. World J Gastroenterol. 2013 Jan 719 (1): 35-41. doi: 10.3748 / wjg.v19.i1.35.

  5. Liu H, Zhang G, Niu Y, et al; Fibrosi retroperitoneale: un'analisi clinica e di esito di 58 casi e revisione della letteratura. Rheumatol Int. 2014 23 aprile.

  6. Srinivasan AK, Richstone L, Permpongkosol S, et al; Confronto tra laparoscopia e approccio aperto per l'ureterolisi in pazienti con fibrosi retroperitoneale. J Urol. 2008 maggio179 (5): 1875-8. doi: 10.1016 / j.juro.2008.01.030. Epub 2008, 18 marzo.

  7. Kermani TA, Crowson CS, Achenbach SJ, et al; Fibrosi retroperitoneale idiopatica: una revisione retrospettiva della presentazione clinica, del trattamento e dei risultati. Mayo Clin Proc. 2011 Apr86 (4): 297-303. doi: 10.4065 / mcp.2010.0663.

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