Sindrome nevrotica
Glomerulonefrite

Sindrome nevrotica

glomerulonefrite Nefropatia IgA (malattia di Berger) Scansione DMSA Biopsia renale (biopsia renale)

Sindrome nevrotica è una condizione in cui i "filtri" nel rene diventano "colanti" e grandi quantità di proteine ​​fuoriuscite dal sangue nelle urine. Il sintomo principale è la ritenzione idrica (edema) che è principalmente dovuta al basso livello di proteine ​​nel sangue. Varie malattie possono causare la sindrome nefrosica, alcune più gravi di altre. Il trattamento e l'esito (prognosi) variano a seconda della causa. La causa comune nei bambini (malattia da cambiamento minimo) di solito risponde molto bene al trattamento.

Sindrome nevrotica

  • Capire reni e urina
  • Cos'è la sindrome nefrosica?
  • Quali sono le cause della sindrome nefrosica?
  • Quali sono i sintomi della sindrome nefrosica?
  • Quali sono le possibili complicazioni?
  • Ho bisogno di test?
  • Qual è il trattamento per la sindrome nefrosica?
  • Qual è la prospettiva (prognosi)?

Capire reni e urina

Cosa fanno i reni?

I due reni si trovano ai lati della pancia superiore (addome), dietro l'intestino e su entrambi i lati della colonna vertebrale. I reni sono più in alto nel corpo di quanto le persone immaginino - da dietro in realtà sono parzialmente protetti dalle costole più basse. I reni si muovono leggermente con il cambiamento della posizione del corpo e con il movimento del diaframma con la respirazione.

Ogni rene ha le dimensioni di una grande arancia ma a forma di fagiolo.

'Renale' è una parola medica descrittiva, che significa 'legata al rene'. Ad esempio, un medico renale è un medico che cura le persone con malattie renali (renali) (la cosiddetta "medicina renale").

Nefrone e rene

Una grande arteria renale porta il sangue a ciascun rene. L'arteria si divide in molti piccoli vasi sanguigni (capillari) in tutto il rene. Nella parte esterna dei reni piccoli vasi sanguigni si raggruppano per formare strutture chiamate glomeruli.

Ogni glomerulo (la forma singolare dei glomeruli) è come un filtro. La struttura del glomerulo consente ai prodotti di scarto e ad acqua e sale di passare dal sangue in un piccolo canale chiamato tubulo, mantenendo nel sangue le cellule del sangue e le proteine. Ogni glomerulo e tubulo è chiamato nefrone. Ci sono circa un milione di nefroni in ciascun rene.

Poiché i prodotti di scarto, acqua e sali passano lungo il tubulo, vi è una complessa regolazione del contenuto. Ad esempio, alcuni acqua e sali possono essere assorbiti nel flusso sanguigno, a seconda del livello attuale di acqua e sale nel sangue. Piccoli vasi sanguigni accanto a ciascun tubulo consentono questa "messa a punto" del trasferimento di acqua e sali tra i tubuli e il sangue.

Il liquido che rimane all'estremità di ogni tubulo è chiamato urina. Questo drena nei canali più grandi (canali di raccolta) che defluiscono nella parte interna del rene (la pelvi renale). Dal bacino renale l'urina passa attraverso un tubo chiamato uretere che passa da ciascun rene alla vescica. L'urina viene immagazzinata nella vescica fino a quando non viene espulsa attraverso un altro tubo, chiamato uretra, quando andiamo in bagno. Il sangue "pulito" (filtrato) di ciascun rene si raccoglie in una grande vena renale che riporta il sangue verso il cuore. I reni, gli ureteri, la vescica e l'uretra sono, insieme, chiamati il ​​tratto urinario.

I medici possono valutare quanto bene (o male) i tuoi reni stanno lavorando testando il tuo sangue e la tua urina.

'U & Es' è l'abbreviazione usata dai medici per l'urea e gli elettroliti. Questi sono un gruppo di esami del sangue per misurare i livelli di sali (come sodio e potassio) nel sangue, così come i livelli di urea e creatinina, che mostrano la funzione renale in quanto sono prodotti di scarto.

L'eGFR è un termine che potresti sentire usare dai tuoi medici. Sta per stimato tasso di filtrazione glomerulare ed è un'altra misura della funzione renale. I livelli di proteine ​​e albumina (un tipo di proteina) possono anche essere misurati con analisi del sangue.

L'urina può essere testata per sangue e proteine ​​con un 'asta di livello' in clinica, o una misura esatta può essere calcolata dal laboratorio. Altre sostanze chimiche nelle urine possono essere misurate e l'urina viene spesso esaminata al microscopio per vedere se contiene cellule o sedimenti anormali. A volte i medici si riferiscono alla CKD. Questo è sinonimo di malattia renale cronica, che a sua volta è un termine generale e può essere causato da molte diverse malattie o processi.

Cos'è la sindrome nefrosica?

La sindrome nefrotica non è una singola malattia: è una sindrome. Una sindrome è un insieme di sintomi e segni che tendono a manifestarsi insieme e che possono essere causati da una o più malattie diverse. La sindrome nefrotica può essere causata da molte malattie diverse, alcune più gravi di altre.

La caratteristica principale della sindrome nefrosica è che i reni perdono molte proteine. Normalmente, l'urina non contiene praticamente proteine. Nella sindrome nefrotica l'urina contiene grandi quantità di proteine. Quello che succede è che i filtri nei reni (i glomeruli) diventano "leaky" e le proteine, invece di rimanere nel sangue, fuoriescono nelle urine. La proteina nelle urine si chiama proteinuria.

Le altre caratteristiche chiave della sindrome nefrosica sono:

  • Un basso livello di proteine ​​nel sangue a causa della perdita di proteine ​​nelle urine. Sebbene vi sia una diminuzione di molte delle proteine ​​normalmente presenti nel flusso sanguigno, la principale proteina che fuoriesce dal sangue nelle urine viene chiamata albumina. Un basso livello di albumina nel sangue è una caratteristica principale della sindrome nefrosica.
  • Ritenzione di liquidi (edema). Questa è una conseguenza del basso livello di albumina nel sangue e di altri fattori complessi non completamente compresi.
  • Un alto livello nel sangue di colesterolo e altri grassi (lipidi). Ciò è dovuto al cambiamento nel bilanciamento di vari livelli di proteine ​​nel sangue a causa della perdita di proteine.
  • Normale funzione renale, almeno inizialmente Ciò significa che la funzione di "eliminazione dei rifiuti" dei reni non è compromessa, almeno non all'inizio. Tuttavia, alcune delle condizioni che causano la sindrome nefrosica possono progredire a causare la malattia renale cronica.

Altri sintomi e segni tipici della sindrome nefrosica sono discussi in seguito.

Quali sono le cause della sindrome nefrosica?

Varie malattie possono influenzare i glomeruli e possono causare la sindrome nefrosica. Di seguito viene fornita una breve descrizione di quelli principali:

Minima malattia

Il nome "cambiamento minimo" deriva dal fatto che non vi è praticamente alcuna variazione rilevabile nei glomeruli se al microscopio viene esaminato un campione di rene. Sebbene i glomeruli sembrino normali al microscopio, sembra esserci qualche piccolo cambiamento nei glomeruli che consente la perdita di proteine. La causa della malattia con un cambiamento minimo non è chiara. Probabilmente ha qualcosa a che fare con un leggero cambiamento nel sistema immunitario, o forse una reazione di parti del sistema immunitario a qualche fattore non identificato.

Una malattia a cambiamento minimo causa circa 9 casi su 10 di sindrome nefrosica nei bambini di età inferiore ai 5 anni. Provoca circa 1 su 5 casi di sindrome nefrosica negli adulti. Di solito risponde bene al trattamento con farmaci steroidi e non causa insufficienza renale nella maggior parte dei casi.

Nefropatia membranosa

Questo è talvolta chiamato nefrite membranosa o glomerulonefrite membranosa. È una causa comune della sindrome nefrosica negli adulti. È una causa rara nei bambini.

In questa condizione c'è un ispessimento della membrana nei glomeruli (il "filtro" dei glomeruli) che rende i glomeruli "leaky" alle proteine. L'ispessimento può essere visto al microscopio se viene prelevato un campione di rene per il test. In molti casi, la causa o la ragione per cui questo cambiamento si verifica nei glomeruli non è nota. Tuttavia, ci sono varie condizioni che possono provocare lo sviluppo di nefropatia membranosa. Ad esempio, una reazione anormale del sistema immunitario ad alcune infezioni o medicinali può causare questa malattia.

Glomerulosclerosi segmentale focale (FSGS)

Questa è una condizione in cui si sviluppano piccole cicatrici (sclerosi) su alcuni glomeruli. La causa è sconosciuta nella maggior parte dei casi. Tuttavia, si ritiene che la reazione sia una reazione del sistema immunitario a qualcosa o a varie cose diverse. L'FSGS rappresenta fino a 1 caso su 10 di sindrome nefrosica nei bambini, ma una percentuale più elevata di casi negli adulti.

Altri disturbi dei glomeruli

Ci sono vari altri rari disordini renali, che colpiscono principalmente i glomeruli, che possono causare la sindrome nefrosica. Ad esempio, glomerulonefrite membranoproliferativa, glomerulonefrite proliferativa mesangiale, glomerulosclerosi fibrillare, sclerosi mesangiale diffusa, nefropatia mesangiale IgM. La causa di alcune di queste condizioni non è chiara. Tuttavia, alcuni sono probabilmente causati da reazioni del sistema immunitario che causano danni a specifiche parti dei glomeruli o cellule vicine.

Altre condizioni generali

Una complicazione di alcune altre condizioni più generalizzate può causare danni ai glomeruli, con conseguente sindrome nefrosica. Ad esempio, la sindrome nefrosica è una possibile complicazione di diabete, lupus eritematoso sistemico (LES), artrite reumatoide, poliarterite nodosa, porpora di Henoch-Schönlein, varie infezioni, alcuni tumori e amiloidosi. Può anche presentarsi come un effetto collaterale di alcune medicine e come conseguenza di vari veleni o tossine.

Quali sono i sintomi della sindrome nefrosica?

La ritenzione idrica (edema) è un sintomo principale

La ritenzione idrica si verifica quando il fluido fuoriesce dai vasi sanguigni nei tessuti del corpo. Ciò causa gonfiore e gonfiore dei tessuti interessati. Il gonfiore è solitamente indolore, ma i tessuti gonfiati possono sentirsi stretti. Con i bambini, il viso è spesso colpito in primo luogo e il viso diventa gonfio. Con gli adulti, le caviglie spesso diventano gonfie all'inizio (poiché la gravità aiuta il fluido a fare il bagno nelle gambe inferiori). Quando la ritenzione idrica peggiora, i polpacci e le cosce possono gonfiarsi.

Nei casi più gravi, la ritenzione di liquidi può diventare estesa. Il liquido può accumularsi nella parte bassa della schiena, nelle braccia, nella cavità addominale (dove è chiamata ascite) o nel petto tra i polmoni e la parete toracica (versamento pleurico). L'ascite può causare dolore alla pancia e disagio a causa della distensione. Le effusioni pleuriche possono causare dolore toracico e dispnea.

Il motivo principale per cui il fluido fuoriesce dai vasi sanguigni e nei tessuti del corpo con la sindrome nefrotica è dovuto a un basso livello di proteine ​​nel sangue. Man mano che le proteine ​​vengono perse dal corpo nelle urine, il corpo produce più proteine ​​nel fegato che passa nel flusso sanguigno. Tuttavia, col tempo la quantità prodotta dal fegato non riesce a tenere il passo con la quantità persa dai reni che perdono e quindi il livello di proteine ​​nel sangue diminuisce. Se il livello di proteine ​​nel sangue è basso, il liquido tende a fuoriuscire dai vasi sanguigni nei tessuti del corpo. (Proteine ​​e altre sostanze chimiche nel sangue esercitano una pressione osmotica che tende a trascinare il liquido nei vasi sanguigni.Se la concentrazione di proteine ​​si riduce, la pressione osmotica si riduce e il fluido fuoriesce.)

Nota: la sindrome nefrosica è solo una delle cause della ritenzione idrica. Ci sono altre cause di ritenzione di liquidi. Ad esempio, l'insufficienza cardiaca è la causa più comune di ritenzione di liquidi, specialmente nelle persone anziane.

Altri sintomi

Altri sintomi che possono svilupparsi includono:

  • La tua urina potrebbe apparire schiumosa.
  • Stanchezza, letargia e scarso appetito.
  • Diarrea e / o malattia (vomito) - specialmente nei bambini.
  • Se la sindrome nefrosica persiste per un lungo periodo, potresti sviluppare uno spreco di muscoli e le unghie potrebbero diventare bianche (chiamate leuconichia).
  • A seconda della causa della sindrome nefrosica, potresti anche avere altri sintomi. Ad esempio, se hai la sindrome nefrosica come complicanza dell'artrite reumatoide, potresti avere una serie di altri sintomi causati dall'artrite. Alcune condizioni del rene possono causare ipertensione (ipertensione) e / o malattia renale cronica.

Quali sono le possibili complicazioni?

Possibili complicazioni della stessa sindrome nefrosica

Le complicazioni possono essere causate dalla stessa sindrome nefrosica a causa della perdita di proteine ​​normali dal sangue. Questi includono:

  • Un aumentato rischio di sviluppare infezioni. Questo perché puoi perdere anticorpi nelle urine. (Gli anticorpi sono proteine ​​che aiutano a difendere il corpo dall'infezione.) Qualsiasi segno di infezione (mal di gola, febbre alta, ecc.) Deve essere preso seriamente e riportato immediatamente a un medico.
  • Un aumentato rischio di sviluppare coaguli di sangue nei vasi sanguigni (trombosi). Ad esempio, una trombosi venosa profonda (TVP) in una gamba. Questo può causare dolore, gonfiore e altre complicazioni. La ragione di ciò è perché può esserci un cambiamento nell'equilibrio delle proteine ​​nel sangue che proteggono contro la formazione di coaguli di sangue.
  • Un alto livello di colesterolo. Se persiste a lungo termine è un fattore di rischio per lo sviluppo di malattie cardiache.
  • Aumento del rischio di carenza di vitamina D che può portare a problemi alle ossa. Ciò è dovuto alla perdita di proteine ​​leganti la vitamina D dal sangue.
  • Anemia. Ciò è dovuto alla perdita di proteine ​​che aiutano a trasportare il ferro nel sangue. Hai bisogno di ferro per produrre globuli rossi e per prevenire l'anemia.

A seconda della durata e della gravità della sindrome nefrosica, è possibile che venga consigliato un trattamento per prevenire o ridurre il rischio di queste possibili complicanze.

Possibili complicazioni dalla causa della sindrome nefrosica

Potresti anche avere varie complicazioni dalla condizione di base che ha causato la sindrome nefrosica. Per esempio:

  • Una delle complicanze più comuni dei disturbi renali è l'ipertensione (ipertensione).
  • Alcuni disturbi renali portano a malattie renali croniche.
  • Alcuni disturbi (ad esempio il diabete, l'artrite reumatoide, ecc.) Che causano la sindrome nefrosica possono avere vari altri sintomi e complicanze.

Possibili complicanze derivanti dal trattamento

Spesso, il trattamento della sindrome nefrosica richiede un ciclo di farmaci steroidei o altri farmaci per sopprimere il sistema immunitario (vedi sotto). Alcune persone sviluppano effetti collaterali e complicazioni da questi trattamenti, specialmente se il trattamento richiede dosi elevate o è per lunghi periodi.

Ho bisogno di test?

Per confermare la sindrome nefrosica

Un semplice test "dipstick" delle tue urine può confermare che contiene molte proteine. Le proteine ​​nelle urine non sono sempre dovute alla sindrome nefrosica, ma sono spesso causa di una malattia renale di base. (Un'eccezione sarebbe la presenza di proteine ​​nelle urine causate da un'infezione del tratto urinario). La quantità di proteine ​​perse può essere misurata con urine e analisi del sangue più dettagliate. Spesso è necessario raccogliere tutte le urine che si passano in un periodo di 24 ore, quindi è possibile misurare la quantità totale di proteine ​​perse in un giorno.Un basso livello ematico di albumina combinato con un sacco di proteine ​​presenti nelle urine di solito conferma che si ha la sindrome nefrosica.

Per trovare la causa della sindrome nefrosica

Si può fare una serie di esami del sangue per cercare di identificare la causa della sindrome nefrosica. Può anche essere eseguita una biopsia renale. Una biopsia del rene è una procedura che consiste nel prelevare un piccolo campione di tessuto da un rene. Il campione viene esaminato al microscopio o testato in altri modi. Questo è spesso il test più importante per chiarire la causa della sindrome nefrosica negli adulti. Tuttavia, una biopsia non viene solitamente eseguita nei bambini di età inferiore agli 8 anni. Questo perché la maggior parte dei casi nei bambini piccoli è dovuta a una minima malattia. Solitamente viene prima consigliata una prova di trattamento e una biopsia eseguita solo se il trattamento non funziona. (Ci sono alcune eccezioni a questa regola generale).

Per verificare la funzione dei reni

Le analisi del sangue possono controllare la funzione dei reni. L'U & Es e l'eGFR (menzionati prima in "Capire reni e urina") mostrano quanto bene i reni stanno eliminando i prodotti di scarto dal sangue.

Qual è il trattamento per la sindrome nefrosica?

Trattamento della ritenzione di liquidi (edema)

Le 'compresse d'acqua' (diuretici ad anello) aiutano a liberare il corpo dalla ritenzione di liquidi. I diuretici agiscono sulle cellule dei tubuli renali per farli passare più acqua anziché riassorbire l'acqua nel sangue. Quindi, passi più urina. Il liquido in eccesso nei tessuti del corpo passa quindi indietro nel flusso sanguigno per mantenere il volume del sangue normale. Il medico può anche consigliare di limitare la quantità di sale nella sua dieta per cercare di limitare la ritenzione di liquidi. Un modo per provare a misurare se stai mantenendo fluido (o per vedere se i diuretici ti stanno aiutando) è di pesarti regolarmente.

Trattamento della pressione alta (ipertensione)

Molte persone con disturbi renali hanno la pressione alta. Questo perché il rene rende le sostanze chimiche coinvolte nel controllo della pressione sanguigna. Se si sviluppa pressione alta, si consiglia di solito di ridurre la pressione del sangue. Un medicinale chiamato inibitore dell'enzima di conversione dell'angiotensina (ACE) o un antagonista del recettore dell'angiotensina II (AIIRA) - a volte chiamato inibitore del recettore dell'angiotensina (ARB) - è comunemente usato per questo. Queste medicine sembrano avere un protettivo effetto sui reni e può ridurre la quantità di perdite di proteine. Questi medicinali potrebbero non essere adatti a tutti, ma il medico può consigliarti se è necessario assumerli. In casi molto rari possono peggiorare la funzionalità renale (se si ha un problema non diagnosticato chiamato stenosi dell'arteria renale).

Trattamento della causa sottostante

Come accennato, ci sono molte cause della sindrome nefrosica. Il trattamento dipende dalla causa sottostante. Alcune cause sono più gravi di altre; alcune cause possono essere trattate più facilmente di altre.

Ad esempio, il trattamento per la malattia a cambiamento minimo di solito funziona bene per fermare la perdita di proteine ​​dai reni. Il trattamento abituale per una malattia a cambiamento minimo è un ciclo di farmaci steroidi che può durare per diversi mesi. In alcuni casi, questo è un trattamento una tantum e la malattia non ritorna. In alcuni casi di malattia a cambiamento minimo, la malattia ritorna (di volta in volta) che ha bisogno di cicli ripetuti di terapia steroidea.

Steroidi o altri medicinali chiamati immunosoppressori possono essere usati per ridurre l'infiammazione e le risposte immunitarie anormali in varie malattie che causano la sindrome nefrosica. Il medico consiglierà le opzioni di trattamento per ogni situazione.

Qual è la prospettiva (prognosi)?

Le prospettive dipendono dalla causa. Ad esempio, la causa più comune della sindrome nefrosica nei bambini (malattia a cambiamento minimo) di solito risponde bene al trattamento e generalmente ha una buona prospettiva. L'outlook è meno buono con alcune altre condizioni. Il tuo medico sarà in grado di dare una prospettiva per la tua condizione particolare.

Lesione del nervo femorale

bronchiectasie