Splenectomia e Iposplenismo
Chirurgia Generale

Splenectomia e Iposplenismo

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Splenectomia e Iposplenismo

  • La splenectomia
  • Hyposplenism

La milza è coinvolta nella produzione di anticorpi umorali protettivi, nella produzione e maturazione di cellule B e T e nelle plasmacellule, nella rimozione di particolato indesiderato (ad esempio, batteri) e anche come serbatoio per le cellule del sangue, in particolare i globuli bianchi e le piastrine.

La splenectomia

La splenectomia può avvenire in tre modi diversi:

  • Previsto, dove le misure profilattiche possono essere utilizzate per prevenire successive complicazioni.
  • Traumatico, a causa di un incidente o durante un intervento chirurgico.
  • Autosplenectomia, che si riferisce alla perdita fisiologica della funzione della milza (iposplenismo) - ad esempio, associata all'anemia falciforme (danno cronico alla milza provoca atrofia), celiachia, dermatite erpetiforme, trombocitemia essenziale e colite ulcerosa.

Indicazioni per splenectomia

  • Trauma: il 25% delle lesioni sono iatrogene.
  • Rottura spontanea: di solito si verifica in pazienti con splenomegalia massiva (ad esempio, mononucleosi infettiva) ed è spesso precipitata da un trauma minore.
  • Ipersplenismo: sferocitosi ereditaria o ellittocitosi, porpora trombocitopenica idiopatica.
  • Neoplasia: linfoma o infiltrazione leucemica.
  • Con altri visceri: gastrectomia totale, pancreatectomia distale.
  • Altre indicazioni: cisti spleniche, cisti idatidee, ascessi splenici.

Complicazioni di splenectomia

  • Trombocitosi: la conta piastrinica di solito raggiunge il picco dopo 7-10 giorni. Non vi è evidenza di un aumento del rischio di malattia tromboembolica, ma l'aspirina profilattica può essere presa in considerazione per una conta piastrinica molto elevata.
  • Infezione schiacciante post-splenectomia:
    • A causa di batteri incapsulati come Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae e Neisseria meningitidis.
    • Si verifica dopo splenectomia nel 4% dei pazienti senza profilassi.
    • Il maggior rischio di mortalità è nei primi due anni ed è stimato al 50%.
    • Gestione: immunizzazione e profilassi antibiotica come indicato nella sezione "Gestione", di seguito.

Hyposplenism

Le cause

  • Splenectomia operatoria: per traumi splenici gravi, cisti spleniche o come parte di una procedura resettiva per un tumore addominale.
  • Iposplenismo funzionale: anemia falciforme (HbSS) e emoglobina falciforme (HbSC), talassemia major, trombocitemia grave e malattie linfoproliferative (linfoma di Hodgkin e linfoma non Hodgkin, leucemia linfatica cronica (CLL)), celiachia, infiammatoria malattia intestinale. Spesso, i corpi di Howell-Jolly sul film di sangue periferico forniscono un indizio importante per diagnosticare l'iposplenismo.
  • Trapianto di midollo osseo: irradiazione splenica o malattia cronica-trapianto-ospite cronica.
  • Asplenia congenita: associata ad anomalie cardiache e atresia biliare.

indagini

  • Film di sangue: le caratteristiche dell'iposplenismo includono corpi di Howell-Jolly, corpi di Pappenheimer, cellule bersaglio e globuli rossi a contratto irregolare.
  • Tecniche di imaging: ultrasuoni, tomografia computerizzata e scansione MRI.
  • Altre indagini, che dipenderanno dal contesto clinico.

Complicazioni di iposplenismo

  • Fulminante, l'infezione potenzialmente pericolosa per la vita è un grave rischio a lungo termine di iposplenismo; ancora, tale infezione è ampiamente prevenibile.
  • L'infezione più comune è l'infezione da pneumococco (mortalità fino al 60%), seguita da H. influenzae tipo b (Hib - meno comune ma significativo nei bambini), e N. meningitidis.
  • Altre infezioni includono Escherichia coli, malaria, babesiosi e Capnocytophaga canimorsus (associato a morsi di cane).
  • I pazienti asplenici dovrebbero essere caldamente consigliati dell'aumentato rischio di malaria falciparum grave, dovrebbero prendere tutte le precauzioni antimalariche / profilassi e idealmente evitare le vacanze nelle aree endemiche di malaria.

Gestione

In sintesi, la gestione può essere considerata duplice:

  1. vaccinazioni
  2. Profilassi antibiotica

vaccinazioni

Le linee guida nazionali raccomandano quanto segue:1, 2

  • Tutti i vaccini di routine, compresi i vaccini vivi come il morbillo, la parotite e la rosolia (MMR), possono essere somministrati in sicurezza a bambini o adulti con una milza assente o disfunzionale.
  • Asplenia o iposplenismo non è una controindicazione per le vaccinazioni vivi prima del viaggio (es. Febbre gialla e vaccino contro il tifo orale dal vivo).
  • Ritirare i vaccini vivi se il paziente ha ricevuto immunosoppressori: ritardare la vaccinazione per tre mesi dopo l'interruzione degli steroidi sistemici (ad es. Adulti 40 mg di prednisolone al giorno per più di una settimana, bambini che seguono una dose giornaliera di 2 mg / kg / die per più di uno settimana, o 1 mg / kg / giorno per più di un mese), ritardare sei mesi dopo il trattamento con chemioterapia / radioterapia e / o altri immunosoppressori (es. metotrexato, ciclosporina, ecc.) e 12 mesi dopo l'interruzione di tutti gli immunosoppressori per il trapianto di midollo osseo (più a lungo se c'è evidenza di malattia del trapianto contro l'ospite). Ulteriori dettagli sono presenti nel Libro verde (capitolo 6).3
  • Tutti i vaccini dovrebbero essere somministrati almeno due settimane prima della splenectomia, se possibile. Dopo la splenectomia, le risposte anticorpali funzionali sono migliori con la vaccinazione in ritardo (14 giorni). Tutti gli altri pazienti non immunizzati a rischio devono essere immunizzati alla prima opportunità.
  • La ri-immunizzazione dei pazienti asplenici è attualmente raccomandata ogni cinque anni. Tuttavia, i livelli di anticorpi possono diminuire più rapidamente, in particolare nei pazienti con anemia falciforme e disturbi linfoproliferativi. La ri-immunizzazione in questi pazienti può essere effettuata sulla base dei livelli di anticorpi.
  • I bambini sotto i 2 anni di età hanno una ridotta capacità di montare una risposta anticorpale agli antigeni polisaccaridici e sono pertanto particolarmente a rischio di fallimento del vaccino. Il nuovo vaccino coniugato 7-valente (chiamato PC7, che offre protezione contro sette ceppi di pneumococco che causano la malattia), produce una migliore risposta nei bambini di età inferiore ai 2 anni, quindi dovrebbe essere usato laddove disponibile in questa fascia di età e in altri individui particolarmente rischio.4
  • Vaccinazione con Hib: somministrare a tutti i pazienti non immunizzati, ma la reimmunizzazione non è attualmente raccomandata.

Riepilogo delle vaccinazioni3
Vaccinazione antinfluenzale: la vaccinazione antinfluenzale annuale è raccomandata dopo i 6 mesi di età.

Diagnosi sotto i 6 mesi di età

  • Immunizzazioni di routine e vaccino MenB (2, 3 e 4 mesi); seguito da booster all'età di 12 mesi, come da linee guida (Hib / MenC, PCV13 e MMR). Tuttavia, per questo gruppo di pazienti, i booster extra per MenB, PCV13 e MenACWY dovrebbero essere somministrati a circa 14 mesi (due mesi dopo i richiami di 12 mesi di età).
  • Se le immunizzazioni di routine sono già iniziate, somministrare le tre dosi di MenB con almeno un mese intermedio.
  • MenC avrebbe dovuto essere somministrato con le vaccinazioni di routine e ai bambini dovrebbe essere somministrata una dose extra di MenACWY dopo un mese.
  • Se non è stato somministrato MenC, somministrare due dosi di MenACWY con almeno un mese intermedio.
  • Dopo i 24 mesi di età, deve essere somministrata una dose extra di Hib / MenC e del vaccino pneumococcico polisaccaridico (PPV23).

Diagnosticato tra 6-11 mesi

  • Due dosi di MenB almeno due mesi l'una dall'altra (la seconda può fare parte dell'età di 12 mesi di richiamo).
  • Se MenC non viene somministrato entro il programma di routine, somministrare due dosi di MenACWY almeno a distanza di un mese. Se è già stato somministrato, somministrare una dose ulteriore un mese dopo.
  • All'età di 12 mesi, richiami come da vaccinazioni di routine (vedi sopra). Di nuovo, segui MenACWY e PCV13 a 14 mesi.
  • Dopo i 24 mesi di età, deve essere somministrata una dose aggiuntiva di Hib / MenC e PPV23. Dovrebbe anche essere fornito un richiamo MenB.

Diagnosi a 12-23 mesi

  • Invecchiamenti di routine di 2 mesi se non già avuti.
  • A 14 mesi, somministrare il vaccino MenACWY e PCV13 (come nella prima sezione sopra).
  • Due dosi di vaccino MenB dovrebbero essere somministrate con un minimo di due mesi.
  • Dopo 24 mesi, somministrare una dose extra di Hib / MenC con PPV23.
  • Si raccomanda una dose extra di vaccino MenB (almeno 12-23 mesi dopo il corso iniziale).

Diagnosi oltre 24 mesi

  • Controllare le vaccinazioni di routine dalla nascita e i potenziamenti sono stati dati.
  • Dose extra di Hib / MenC e una prima dose di MenB e PPV23.
  • Due mesi dopo il richiamo di Hib / MenC somministrare il vaccino coniugato MenACWY e una seconda dose di MenB.

Se sono disponibili test validati, si raccomanda di verificare la risposta alla vaccinazione pneumococcica e i tempi per le dosi ripetute.1

Antibiotici profilattici per tutta la vita

Questi sono raccomandati nei pazienti ad alto rischio di infezioni da pneumococco e gli antibiotici scelti sono phenoxymethylpenicillin o macrolidi per via orale.1 I pazienti che sviluppano infezioni, nonostante le misure, devono ricevere antibiotici sistemici e ricoverati urgentemente in ospedale.

  • I fattori di rischio ad alto rischio nell'iposplenismo includono:
    • Età <16 anni o> 50 anni.
    • Scarsa risposta alla vaccinazione pneumococcica.
    • Precedente malattia pneumococcica invasiva.
    • Malignità ematologica sottostante con conseguente splenectomia (aumento del rischio se immunosoppressi).
  • Il rischio è maggiore nei primi due anni dopo la splenectomia, ma continua per tutta la vita (certamente non si ferma a 16 anni).
  • Utilizzare phenoxymethylpenicillin (adulto 250-500 mg bd - anche se 500 mg od può essere più realistico se la compliance è un problema particolare), amoxicillina (adulti 250-500 mg al giorno), eritromicina (adulti 250-500 mg al giorno) per via orale. Ridurre la dose per i bambini. Potrebbe essere necessario modificare gli antibiotici a causa della diversa sensibilità antibiotica locale, su consiglio del dipartimento locale della sanità pubblica.
  • Considerare di raccomandare che il paziente prenda una dose terapeutica completa di antibiotici se sviluppa sintomi infettivi come piressia, malessere, brividi, ecc. E cerca immediatamente un consiglio medico.
  • Può anche sembrare appropriato consentire ai pazienti di avere una scorta di antibiotici a casa o in vacanza.
  • La resistenza pneumococcica alle penicilline rimane bassa nel Regno Unito. La conoscenza degli schemi di resistenza locali dovrebbe essere utilizzata per guidare la scelta dell'antibiotico.1
  • Se non ritenuto ad alto rischio, i pro e i contro di prendere la profilassi antibiotica permanente devono essere discussi con ogni singolo paziente.

L'implementazione di queste linee guida nel Regno Unito necessita di miglioramenti.5, 6 Solo il 54% di un campione di 974 pazienti post-splenectomia aveva ricevuto vaccinazioni pneumococco e Hib e stava prendendo la profilassi antibiotica.5 Si può quindi fare un caso per l'istituzione di un registro di malattia dei pazienti iposplenici e per un controllo regolare.1 Il comitato britannico per gli standard in ematologia raccomanda quanto segue:1

  • I pazienti devono ricevere informazioni scritte e portare con sé una carta per avvisare gli operatori sanitari del rischio di una travolgente infezione. I pazienti devono indossare un braccialetto o un ciondolo attenti.
  • I pazienti devono essere consapevoli dei potenziali rischi dei viaggi all'estero, in particolare per quanto riguarda la malaria e le infezioni insolite, ad esempio quelle derivanti da morsi di animali.
  • Le cartelle cliniche devono essere chiaramente etichettate per indicare il rischio sottostante di infezione. Lo stato di vaccinazione e rivaccinazione dovrebbe essere chiaramente e adeguatamente documentato.

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Ulteriori letture e riferimenti

  1. Revisione delle linee guida per la prevenzione e il trattamento delle infezioni in pazienti con milza assente o disfunzionale; Comitato britannico per gli standard in ematologia (2011)

  2. 2013 Linee guida per la pratica clinica IDSA per la vaccinazione dell'ospite immunocompromesso; Clinical Infectious Diseases (dic 2013)

  3. Immunizzazione contro le malattie infettive - il libro verde (ultima edizione); Sanità pubblica Inghilterra

  4. Finn A, Booy R, Moxon R, et al; Il nuovo vaccino pneumococcico dovrebbe essere usato nei bambini ad alto rischio? Arch Dis Child. 2002 luglio 1987 (1): 18-21.

  5. Kyaw MH, Holmes EM, Chalmers J, et al; Un'indagine sulla copertura vaccinale e sulla profilassi antibiotica nei pazienti splenectomizzati in Scozia. J Clin Pathol. 2002 giugno55 (6): 472-4.

  6. Waghorn DJ; Infezione schiacciante nei pazienti asplenici: le attuali misure preventive sulle migliori pratiche non vengono seguite. J Clin Pathol. 2001 Mar54 (3): 214-8.

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