Sindrome da lipodistrofia
Dermatologia

Sindrome da lipodistrofia

Questo articolo è per Professionisti medici

Gli articoli di riferimento professionale sono progettati per l'uso da parte di professionisti della salute. Sono scritti da medici del Regno Unito e basati su prove di ricerca, linee guida britanniche ed europee. Potresti trovare uno dei nostri articoli sulla salute più utile.

Sindrome da lipodistrofia

  • Eziologia
  • Epidemiologia
  • Presentazione
  • Diagnosi differenziale
  • Gestione

La lipodistrofia è una condizione medica caratterizzata dalla perdita completa o parziale del tessuto adiposo. La perdita totale o parziale di grasso (lipoatrofia) può verificarsi in concomitanza con l'accumulo patologico di grasso in altre regioni distinte del corpo. Anomalie metaboliche, tra cui insulino-resistenza, diabete mellito, ipertrigliceridemia e steatosi epatica, sono frequentemente associate a lipodistrofia. L'entità della perdita di grasso determina la gravità delle complicanze metaboliche associate.[1]

La lipodistrofia può essere ereditata o acquisita, ma le sindromi lipodistrofiche ereditarie sono molto rare.[2, 3]

Le lipodistrofie possono essere suddivise in generali, parziali o locali, a seconda del grado e della localizzazione della perdita di grasso osservabile.[4]

Gli effetti metabolici solitamente associati alla sindrome lipodistrofica comprendono:[5][6]

  • Ridistribuzione del grasso, compresa lipoipertrofia (centrale) e lipoatrofia (prevalentemente faccia e arti inferiori).
  • Insulino-resistenza (iperglicemia).
  • Dislipidemia (colesterolo totale e trigliceridi elevati, colesterolo ad alta densità lipoproteico ad alta densità (HDL)).

La sindrome lipodistrofica associata al trattamento antiretrovirale (ART) per l'infezione da virus dell'immunodeficienza umana (HIV) è stata oggetto di intense ricerche negli ultimi anni.[7]

Il resto di questo articolo riguarda la lipodistrofia correlata all'HIV.

La lipodistrofia dell'HIV può coesistere con altri disordini metabolici associati all'infezione da HIV a lungo termine, come aumento del lattato sierico, riduzione della densità minerale ossea, ipogonadismo e ipertensione. È importante perché:

  • I cambiamenti fisici sono ovvi e possono avere molti effetti psicologicamente dannosi. La condizione identifica i pazienti con infezione da HIV e quindi stigmatizza. Ha un significativo effetto negativo sulla qualità della vita.[8]
  • I cambiamenti metabolici associati possono minacciare la sopravvivenza a lungo termine. La gestione dei fattori di rischio per le malattie cardiovascolari è una parte sempre più importante della gestione dell'infezione da HIV.[9]
  • L'effetto avverso sull'aderenza può compromettere la gestione dell'infezione da HIV.

Eziologia

L'eziologia è sconosciuta e le spiegazioni sono incerte e speculative.

  • Un certo numero di fattori è stato identificato come importante negli studi trasversali ed è probabile che sia causato da un'interazione tra l'infezione da HIV, il recupero immunitario e il farmaco antiretrovirale. Sia gli inibitori della proteasi (PI) che gli analoghi dell'inibitore della trascrittasi inversa nucleosidica (NRTI) sono implicati, ma i pazienti che non hanno mai avuto né sono stati segnalati con la sindrome.
  • Alcuni antivirali per l'HIV sono associati a un rischio relativo più elevato di sindrome da lipodistrofia nei pazienti con infezione da HIV (LDHIV). La più alta prevalenza è in coloro che hanno avuto PI e NRTI insieme. Il rischio relativo più alto è associato a stavudina (d4T) specialmente se somministrato con didanosina (ddI). La zidovudina (ZDV) è anche fortemente associata alla sindrome lipodistrofica.

Epidemiologia

Prevalenza

La prevalenza negli adulti varia dal 2-60% ma per gli adulti del Regno Unito un recente documento cita una prevalenza del 17%. Con una maggiore consapevolezza ora ci sono meno nuovi casi di LDHIV. Una prevalenza del 33% è stata citata per i bambini HIV altamente trattati con terapia antiretrovirale (HAART) altamente attivi.[10]

Fattori di rischio

Un aumentato rischio di LDHIV è associato a:

  • Durata della malattia
  • Genere. Le donne sono a più alto rischio di LDHIV rispetto agli uomini.
  • Durata del trattamento e in particolare con i PI come descritto sopra.
  • Gara. La lipoatrofia è più comune nei caucasici.

Presentazione

La malattia è progressiva, diventando più evidente con la durata della malattia e la durata del trattamento. La deturpazione può essere angosciante e stigmatizzante.

Possono verificarsi i seguenti cambiamenti fisici:

lipoipertrofia

  • Sviluppo di una "gobba di bufalo" o di un cuscinetto adiposo dorso-cervicale.
  • Espansione della circonferenza del collo fino a 10 cm.
  • Ipertrofia del seno.
  • Adiposità truncale centrale causata dall'accumulo di grasso viscerale ("pancetta proteasica")

lipoatrofia

  • Perdita di grasso sottocutaneo da viso, braccia, spalle, glutei, cosce, ecc.
  • Prominanza delle vene.
  • Un aspetto emaciato.

Diagnosi differenziale

lipoatrofia

Tenere conto:

  • Malnutrizione.
  • Anoressia nervosa.
  • Ipertiroidismo.
  • Cachessia cancerogena.
  • Grave infezione cronica.
  • Insufficienza surrenalica

lipoipertrofia

Tenere conto:

  • La sindrome di Cushing, compreso il trattamento con steroidi.
  • Complicazioni del diabete.

indagini

  • Profilo lipidico a digiuno (iperlipidemia - ad esempio, se il colesterolo totale (TC)> 5,5 mmol / L e il trigliceride (TG)> 2 mmol / L).
  • Glucosio a digiuno (glicemia a digiuno compromessa se 6.1-7 mmol / L o diabetici oltre 7 mmol / L).
  • La risonanza magnetica può essere utilizzata per dimostrare il grasso viscerale nell'addome.[11]

Gestione

La gestione include il trattamento per la sindrome metabolica e può includere anche la chirurgia estetica.[12]

Prevenzione

È importante, avendo identificato fattori eziologici, cercare di prevenire l'LDHIV. Gli sforzi in questa direzione sono stati presi di mira:

  • Aumentare la consapevolezza tra medici e pazienti, insieme a una valutazione regolare, che può aiutare a identificare precocemente. L'identificazione precoce può essere assistita da tecniche come la risonanza magnetica.[11]
  • Scelta del regime antiretrovirale, evitando combinazioni di PI e di alcuni NRTI.[13]
  • Trattamento precoce e interventi per i cambiamenti metabolici (poiché questi possono promuovere l'LDHIV).
  • Consigli generali su dieta ed esercizio fisico. Questo può includere l'uso di integratori, fibre alte e omega 3, ecc.
  • Trattamento precedente dell'infezione da HIV, può aiutare a prevenire l'LDHIV (prima che si sviluppi l'AIDS e prima che la conta CD4 scenda al di sotto di 200 / mm3).

trattamenti

È importante che i pazienti siano adeguatamente valutati. Il trattamento può essere suddiviso in:

  • Modifica dello stile di vita (fumo, dieta, esercizio fisico). Una dieta con alto contenuto di proteine, grassi trans e meno fibre nei pazienti con PI era collegata a LDHIV.[14] Una dieta mediterranea, ricca di omega 3, frutta e verdura fresca e fibra, è generalmente raccomandata. L'esercizio è anche raccomandato anche se non si osserveranno cambiamenti consistenti nei lipidi plasmatici a breve termine.[15]
  • Altre misure per migliorare i parametri metabolici:
    • La metformina può migliorare i lipidi e sono in corso studi sui glitazoni.
    • L'ormone della crescita è stato provato per la lipodistrofia, ma è costoso e vi è il rischio di iperglicemia.
    • Le statine e i fibrati migliorano la dislipidemia ma non la lipodistrofia. La simvastatina è controindicata a causa delle interazioni farmacologiche PI. La pravastatina è la più studiata. I pazienti devono essere indirizzati a uno specialista dei lipidi.
  • Modifica del regime ART. Le decisioni dovrebbero essere prese attentamente, poiché i cambiamenti possono influire sulla sopravvivenza a lungo termine. Sfortunatamente, ci sono poche prove su cui basare le decisioni.[16] Può migliorare la lipodistrofia rilevabile utilizzando tecniche di imaging, ma non è noto quanto durevoli siano questi cambiamenti. In generale, il passaggio da analoghi della timidina (d4T, ZDV) ad abacavir (ABC) o tenofovir DF (TDF) ha qualche effetto sulla lipodistrofia.
  • Procedure correttive Gli effetti avversi sulla qualità della vita, sul ritiro sociale e sul disagio psicologico, in particolare della lipoatrofia facciale, hanno portato all'uso di filler e impianti per la pelle da chirurghi plastici, dermatologi e chirurghi dell'orecchio, del naso e della gola (ENT). Alcuni hanno provato a impiantare cellule di grasso autologo. I più duraturi (a base di acido polilattico e a base di silicone) sono preferiti rispetto ai filler riassorbibili.[17] La chirurgia non è un'opzione per la lipoipertrofia addominale.

hai trovato questa informazione utile? no

Grazie, abbiamo appena inviato un'email di sondaggio per confermare le tue preferenze.

Ulteriori letture e riferimenti

  • Gestione delle infezioni sessualmente trasmesse e delle condizioni correlate nei bambini e nei giovani; Associazione britannica per la salute sessuale e l'HIV (2010)

  1. Garg A; Rassegna clinica #: Lipodistrofie: disturbi genetici e acquisiti del grasso corporeo. J Clin Endocrinol Metab. 2011 Nov96 (11): 3313-25. doi: 10.1210 / jc.2011-1159. Epub 2011 24 agosto.

  2. Fiorenza CG, Chou SH, Mantzoros CS; Lipodistrofia: patofisiologia e progressi nel trattamento. Nat Rev Endocrinol. 2011 Mar7 (3): 137-50. doi: 10.1038 / nrendo.2010.199. Epub 2010 16 novembre.

  3. Huang-Doran I, Sleigh A, Rochford JJ, et al; Lipodistrofia: intuizioni metaboliche da una malattia rara. J Endocrinol. 2010 Dec207 (3): 245-55. doi: 10.1677 / JOE-10-0272. Epub 2010 24 settembre.

  4. Nolis T; Esplorando la fisiopatologia dietro le lipodistrofie genetiche e acquisite più comuni. J Hum Genet. 2014 Jan59 (1): 16-23. doi: 10.1038 / jhg.2013.107. Epub 2013 24 ottobre.

  5. Leung VL, Glesby MJ; Patogenesi e trattamento della lipoipertrofia dell'HIV. Curr Opin Infect Dis. 2011 Feb24 (1): 43-9. doi: 10.1097 / QCO.0b013e3283420 manzo.

  6. Alves MD, Brites C, Sprinz E; Lipodistrofia associata all'HIV: una recensione dal punto di vista brasiliano. Ther Clin Risk Manag. 2014 luglio 1710: 559-66. doi: 10.2147 / TCRM.S35075. eCollection 2014.

  7. Nolan D, Reiss P, Mallal S; Effetti avversi della terapia antiretrovirale per l'infezione da HIV: una rassegna di argomenti selezionati. Expert Opin Drug Saf. 2005 Mar4 (2): 201-18.

  8. Nicholas PK, Kirksey KM, Corless IB, et al; Lipodistrofia e qualità della vita nell'HIV: problemi di gestione dei sintomi. Appl Nurs Res. 2005 Feb18 (1): 55-8.

  9. Das S; HIV e aumento del rischio di malattie cardiovascolari. Salute del sesso 20052 (4): 219-21.

  10. Krause JC, Toye MP, Stechenberg BW, et al; Lipodistrofia associata all'HIV nei bambini. Pediatr Endocrinol Rev. 2005 Sep3 (1): 45-51.

  11. Dinges WL, Chen D, Snell PG, et al; Distribuzione del grasso corporeo regionale in pazienti affetti da HIV con lipodistrofia. J Investig Med. 2005 Jan53 (1): 15-25.

  12. Vantyghem MC, Balavoine AS, Douillard C, et al; Come diagnosticare una sindrome da lipodistrofia. Ann Endocrinol (Parigi). 2012 giugno73 (3): 170-89. doi: 10.1016 / j.ando.2012.04.010. Epub 2012, 28 giugno.

  13. Chu C, Selwyn PA; Complicazioni dell'infezione da HIV: un approccio basato sui sistemi. Sono un medico di famiglia. 2011 Feb 1583 (4): 395-406.

  14. Shah M, Tierney K, Adams-Huet B, et al; Il ruolo della dieta, dell'esercizio fisico e del fumo nella dislipidemia nei pazienti con infezione da HIV con lipodistrofia. HIV Med. 2005 luglio6 (4): 291-8.

  15. Terry L, Sprinz E, Stein R, et al; Esercizio fisico in soggetti con infezione da HIV-1 con dislipidemia e lipodistrofia. Med Sci Sport Esercizio 2006 Mar38 (3): 411-7.

  16. Mauss S; Prevenzione e terapia della sindrome da lipodistrofia associata all'HIV e dei cambiamenti metabolici antiretrovirali. MMW Fortschr Med. 2005 Apr 25147 Spec n. 1: 49-53.

  17. Jones D; Lipoatrofia facciale dell'HIV: cause e opzioni di trattamento. Dermatol Surg. 2005, Nov31 (11 Pt 2): 1519-29

Svenimento Collapse

Valutazione del rischio per la salute cardiovascolare